Медицинская энциклопедия - липомеланотический ретикулез
Липомеланотический ретикулез
Липомеланотический ретикулез (синоним: reticulosishyperplastica lipomelanotica Pautrier et Woringer, lymphadenitis dermatopathica, lymphadenopathia lipomelanotica) — неспецифическая гиперпластическая реакция лимфатическ узлов на некоторые хронические генерализованные эксфолиативные зудящие дерматозы. Эта реакция является выражением расстройств обмена между эпидермисом и дермой, кожей и лимфатической системой. Поверхностные лимфатические узлы на разрезе желтоваты с коричневыми и черными крапинками. Их гистологическое строение сохранено. В корковом веществе фолликулов — большие зародышевые центры, в пульпе — резкая гиперплазия ретикулярных клеток с гемосидерином, меланином и жировыми включениями в протоплазме. Среди клеточных элементов много эозинофилов, встречаются нейтрофилы, плазматические, иногда большие клетки, похожие на клетки Березовского — Штернберга. В промежуточных синусах — скопления ретикулярных клеток. В коже — изменения, соответствующие той или иной форме дерматоза. В базальном слое, клетках эндотелия и в хроматофорах много меланина, откуда он проникает в лимфатические узлы, которые поражаются вторично. Ретикулогистиоцитарная гиперплазия и пигментация лимфатических узлов развиваются одновременно, но независимо одна от другой.
Чаще болеют мужчины. На коже — хронические (очень редко острые), распространенные, зудящие (редко без зуда) эритематозно-сквамозные дерматозы (например, эритродермии при некоторых гематодермиях, красном плоском лишае, псориазе, хронической экземе, эритродермической стадии грибовидного микоза, злокачественном лимфогранулематозе и др.). Лимфатические узлы, особенно паховые (иногда трахео-бронхиальные), увеличены, плотны, безболезненны, не спаяны. Иногда увеличены печень, селезенка. В крови умеренный лейкоцитоз, полинуклеоз, эозинофилия до 33%; может быть гиперпротеинемия с альфаи гамма глобулинемией. Высыпания при липомеланотическом ретикулезе могут быть вторичными, обусловленными такими заболеваниями, как грибовидный микоз, фолликулярный ретикулез, лимфогранулематоз, лейкемия и др.
Для уточнения диагноза липомеланотического ретикулеза необходимо гистологическое исследование лимфатических узлов. При злокачественном лимфогранулематозе находят клетки Березовского — Штернберга, пролиферацию фибробластов; при грибовидном микозе нарушена основная гистологическая структура лимфатических узлов, нет фагоцитарной активности ретикулярных клеток; при фолликулярной лимфоме резко изменена структура лимфатических узлов, фолликулов больше, они разнообразнее, часто разделены щелями; при метастазах меланобластомы имеется первичный очаг, отмечается быстрая генерализация процесса.
Прогноз серьезный; через 3—5 лет погибает около половины больных.
Надежных методов лечения нет. Применяют длительно большие дозы кортикостероидных препаратов, периодически — инъекции АКТГ; местно — рентгенотерапию.
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Самые популярные термины
1 | 16524 | |
2 | 13800 | |
3 | 11693 | |
4 | 10153 | |
5 | 9313 | |
6 | 8772 | |
7 | 8081 | |
8 | 7755 | |
9 | 7310 | |
10 | 7265 | |
11 | 6552 | |
12 | 6538 | |
13 | 6440 | |
14 | 6345 | |
15 | 5889 | |
16 | 5551 | |
17 | 5391 | |
18 | 5142 | |
19 | 4968 | |
20 | 4966 |